A betegségről

A betegségröl
Panaszok és tünetek
A betegség története
Hatása
Okok
Szószedet
Galeria
  • A betegségröl

    A Dupuytren-kontraktúra olyan betegség, amely a kezet és az ujjakat érintheti. Fokozatosan ahhoz vezethet, hogy egy vagy több ujj a tenyérbe hajlik, gyakran megakadályozva, hogy az érintett  személy képes legyen mindennapi feladatok – például autóvezetés, kézmosás vagy kézfogás – elvégzésére.1,2

  • Panaszok és tünetek

      A Dupuytren-kontraktúra a tenyér és az ujjak kötőszövetét érintő progresszív (egyre romló) betegség. Fokozatosan haladhat előre, amelynek során az érintett ujj vagy ujjak tartósan a tenyérbe hajlanak.1 A betegséggel élők körülbelül 25%-nál alakul ki Dupuytren-kontraktúra. 3,4​

     

      A Dupuytren-betegség a bőr alatt kis göbök/ csomók megjelenésével kezdődik. Ezek a csomók jóindulatúak (nem rákosak), és általában fájdalmatlanok.1​

     

      Ha a betegség előrehalad (progrediál), kollagén – egy természetes fehérje, amely a szervezet számos szövetében megtalálható – termelődik. Ahogy egyre több kollagén halmozódik fel, végül kötélszerű köteggé alakulhat a bőr alatt. A köteg a tenyértől az ujjba nyúlik. A köteg fokozatosan tartósan a tenyér felé húzza az ujjat. A köteg alakja néha látható a bőr alatt, ha a beteg megpróbálja az érintett ujjat kinyújtani. Ahogy a köteg feszesebbé válik, az ujj a tenyér felé hajlik. Az ujjnak ezt a befelé hajlását kontraktúrának (zsugorodásnak) nevezzük, amely csökkentheti az ujj mozgatásának, kinyújtásának képességét.1

  • A betegség története

    i.e. 1010–820 – Monthernhat egyiptomi sírjának nemrégiben történt feltárása során tizennyolc múmiát találtak ebből a korból, és közöttük a Dupuytren-betegség első esetét. 5

    1100 – 1300 • Izlandi mondákban több „csodás gyógyulást” írtak le részletesen két eset hasonlóságot mutat a Dupuytren-betegséggel, ami azt mutatja, hogy az már a vikingek között is előfordult. 6​

    1614 • A Dupuytren-betegségről az első orvosi feljegyzés Svájcban, Bázelban készült. Felix Platter nevű orvos megvizsgálta egy kőműves kezét, akinek a kisujja és a gyűrűsujja behajlott a bal tenyerébe. Könyvében leírta a férfi betegségét. 7​

    1777 • Henry Cline Sr, egy brit orvos-anatómus, miután felmetszett két tenyeret, ahol az ujjak kontraktúrában voltak, felismerte, hogy a Dupuytren-kontraktúrát a fascia okozza, és nem az inak. 7

     

     

    1822 • Cline tanítványa, Astley Cooper, aki Cline-hoz hasonlóan a londoni St Guy's and St Thomas's Hospitalban praktizált oktatott tanulmányában  az „Értekezés az ízületek elmozdulásáról és töréséről”  részletes leírás szerepel a Dupuytren-kontraktúráról és egy összefoglalás a műtéti kezelésről. 8,9​

     

    1831 • Baron Guillaume Dupuytren francia sebész és anatómus felmetszette egy ujjkontraktúráktól szenvedő beteg kezét, és Henry Cline-hoz hasonlóan megállapította, hogy a betegség oka a fasciából ered. A beteget nyílt fasciotomiával (a bőr és a fascia átmetszésével) kezelte június 12-én. Bár néhányan úgy gondolják, hogy Cline és Cooper fedezte fel a betegség okát, Dupuytren után nevezték el, aki azt állította, hogy ő volt az első, aki felismerte a Dupuytren-betegség okát és felfedezte kezelésének módját. 8​

     

     

     

     

  • Hatása

      A Dupuytren-betegség prevalenciáját 3–6%-ra becsülik a kaukázusi rassz körében, az észak-európai származású betegeknél nagyobb előfordulással lehet számolni. 10
     

      A Dupuytren-betegség előfordulása férfiaknál (5-15-ször) gyakoribb és súlyosabb, mint nőknél. 2

     

      A családi kórtörténet az egyik legfontosabb tényező a betegség kialakulása szempontjából. Azok között, akiknél kialakul, csaknem 70%-ban szerepel a családi kórtörténetben. 11 A folyamatos kutatás ellenére a betegség pontos oka  a mai napig ismeretlen.

     

      Bár nem életveszélyes állapot, de a Dupuytren-kontraktúra megnehezíti az életet. A betegség gyakran a mindennapi feladatok ellátásában okoz nehézséget, mint az autóvezetés, arcmosás, felöltözés vagy kézfogás. 1,2​

     

  • Okok

    A Dupuytren-betegség valódi oka még ismeretlen, de a következő tényezők némelyikéhez köthető:
     

    Genetika

    A betegek családi kórtörténetének csaknem 70%-ában szerepel a Dupuytren betegség. 11
     

    Cukorbetegség​

    A betegség előfordulása 3-32%-ra tehető (átlagosan 20%)12. A cukorbetegeknél általában enyhébb formában fordul elő a betegség 4,12 kevesebb kontraktúra jelentkezik, ezáltal kevesebb műtéti beavatkozást is igényel. 12 A cukorbetegek körében a Dupuytren-betegség előfordulása megegyezik a férfiak és a nők esetében. 
     

    Alkohol

    Néhány vizsgálat azt mutatta, hogy a heti magas alkoholfogyasztás a Dupuytren-betegség magasabb kockázatával járhat. 13​

     

    Epilepszia

    A Dupuytren-betegség és az epilepszia kapcsolatát vizsgáló kutatások eltérő eredményeket mutatnak, amelyek szerint az epilepszia, a rohamokat kontrolláló gyógyszerek és a Dupuytren-betegség között  nem mutatható ki egyértelműen összefüggés.7, 13,15,16,17​

     

    Sérülés

    Báró Dupuytren idejében a sérülést tekintették a betegség fő okozójának. A betegek gyakran gondolták azt, hogy nehéz munka vagy jutottak, hogy a Dupuytren-betegség prevalenciája fizikai munkát végzők körében nem tér el a szellemi munkát végzőkétől. 2,18​

     

     

     

  • Szószedet

    Szövet –A test szövetei olyan sejtek csoportjából állnak, amelyek egy adott feladatot látnak el, például védik a szervezetet a fertőzésekkel szemben, mozgást hoznak létre vagy zsírt tárolnak.

    Kollagén –Természetes fehérje, amely a szervezet minden részében számos szövetben megtalálható, így az inakban, ínszalagokban és a bőrben is, erőt, rugalmasságot és hajlékonyságot adva.

    Cukorbetegség –Hosszú távon fennmaradó kórállapot, amelyet egy bizonyos fajta cukor, a glükóz vérben való felgyűlése okoz.

    Pányvázás –A bőr úgy tűnik, mint belülről húzná valami.

    Gödrösödés –A bőr kisméretű, de mély horpadásai, a Dupuytren-betegség másik jele. A kötőszöveti rostok zsugorodása okozza.

    Általános érzéstelenítés –Egy bizonyos fajta érzéstelenítés (olyan gyógyszer, amely az érzékelés elvesztését okozza). Fájdalomcsillapításra használják műtéti eljárások során. Az általános érzéstelenítés hatására a beteg elveszti öntudatát, így a műtét fájdalom vagy kellemetlen stressz nélkül elvégezhető.

    Helyi érzéstelenítés –Olyan fájdalomcsillapító gyógyszer, amelyet bizonyos műtéti eljárásoknál használnak a test azon részének elzsibbasztására, amely a kezelést kapja.

    Bőrgraft –Egészséges bőrt távolítanak el a test más részéről, és a kézen lévő seben rögzítik.

    Ínszalagok –Lágy, fehér, rugalmas szövetből álló erős szalagok.

    Görcsoldó gyógyszerek –Görcsoldó gyógyszereket használnak arra, hogy epilepsziában szenvedőknél kontrollálják a rohamokat.

    Fasciectomia (az izompólya műtéti eltávolítása) –A Dupuytren-kontraktúra kezelési lehetősége, amelynek során a kötőszövetet teljes egészében eltávolítják (általában előrehaladottabb vagy kiújuló kontraktúráknál alkalmazzák).

    Fasciotomia (az izompólya műtéti metszése) –A Dupuytren-kontraktúra kezelési lehetősége, amelynek során a kötőszövetet elvágják, ezzel enyhítve a feszülést (általában enyhébb kontraktúráknál alkalmazzák).

    Intraléziós injekciós terápiaKonzervatív (nem műtéti) kezelés, amelynek során enzimeket fecskendeznek be közvetlenül a Dupuytren-kötegbe. Ezek az enzimek feloldják a kollagént a köteg lebontása érdekében.

    Sugárkezelés –Általános kifejezés, bármilyen típusú energiára utal, amely képes áthaladni a téren akár hullám, akár részecske formában. A sugárkezelés során az érintett kezet röntgen vagy elektronsugaras berendezés alá helyezik, majd sugárzást alkalmaznak a tenyérben lévő csomókra. Ezt több egymást követő napon megismétlik.

    Merevítő –Műanyag vagy fa eszköz, amely az ujj rögzítésére szolgál. Dupuytren-kontraktúra esetén merevítő alkalmazható műtéti vagy nem műtéti kezelés után az ujj gyógyulásának elősegítésére.

    Szteroidok –Szintetikus, hormonalapú gyógyszer.

  • Galeria
    Korlátozások a Dupuytren
    Pacient 1
    Pacient 2