A betegségről

A betegségröl
Panaszok és tünetek
A betegség története
Hatása
Okok
Szószedet
Galeria
A betegségröl

A Dupuytren-kontraktúra olyan betegség, amely a kezet és az ujjakat érintheti. Fokozatosan ahhoz vezethet, hogy egy vagy több ujj a tenyérbe hajlik, gyakran megakadályozva, hogy az érintett  személy képes legyen mindennapi feladatok – például autóvezetés, kézmosás vagy kézfogás – elvégzésére.1,2

Panaszok és tünetek

  A Dupuytren-kontraktúra a tenyér és az ujjak kötőszövetét érintő progresszív (egyre romló) betegség. Fokozatosan haladhat előre, amelynek során az érintett ujj vagy ujjak tartósan a tenyérbe hajlanak.1 A betegséggel élők körülbelül 25%-nál alakul ki Dupuytren-kontraktúra. 3,4​

 

  A Dupuytren-betegség a bőr alatt kis göbök/ csomók megjelenésével kezdődik. Ezek a csomók jóindulatúak (nem rákosak), és általában fájdalmatlanok.1​

 

  Ha a betegség előrehalad (progrediál), kollagén – egy természetes fehérje, amely a szervezet számos szövetében megtalálható – termelődik. Ahogy egyre több kollagén halmozódik fel, végül kötélszerű köteggé alakulhat a bőr alatt. A köteg a tenyértől az ujjba nyúlik. A köteg fokozatosan tartósan a tenyér felé húzza az ujjat. A köteg alakja néha látható a bőr alatt, ha a beteg megpróbálja az érintett ujjat kinyújtani. Ahogy a köteg feszesebbé válik, az ujj a tenyér felé hajlik. Az ujjnak ezt a befelé hajlását kontraktúrának (zsugorodásnak) nevezzük, amely csökkentheti az ujj mozgatásának, kinyújtásának képességét.1

A betegség története

i.e. 1010–820 – Monthernhat egyiptomi sírjának nemrégiben történt feltárása során tizennyolc múmiát találtak ebből a korból, és közöttük a Dupuytren-betegség első esetét. 5

1100 – 1300 • Izlandi mondákban több „csodás gyógyulást” írtak le részletesen két eset hasonlóságot mutat a Dupuytren-betegséggel, ami azt mutatja, hogy az már a vikingek között is előfordult. 6​

1614 • A Dupuytren-betegségről az első orvosi feljegyzés Svájcban, Bázelban készült. Felix Platter nevű orvos megvizsgálta egy kőműves kezét, akinek a kisujja és a gyűrűsujja behajlott a bal tenyerébe. Könyvében leírta a férfi betegségét. 7​

1777 • Henry Cline Sr, egy brit orvos-anatómus, miután felmetszett két tenyeret, ahol az ujjak kontraktúrában voltak, felismerte, hogy a Dupuytren-kontraktúrát a fascia okozza, és nem az inak. 7

 

 

1822 • Cline tanítványa, Astley Cooper, aki Cline-hoz hasonlóan a londoni St Guy's and St Thomas's Hospitalban praktizált oktatott tanulmányában  az „Értekezés az ízületek elmozdulásáról és töréséről”  részletes leírás szerepel a Dupuytren-kontraktúráról és egy összefoglalás a műtéti kezelésről. 8,9​

 

1831 • Baron Guillaume Dupuytren francia sebész és anatómus felmetszette egy ujjkontraktúráktól szenvedő beteg kezét, és Henry Cline-hoz hasonlóan megállapította, hogy a betegség oka a fasciából ered. A beteget nyílt fasciotomiával (a bőr és a fascia átmetszésével) kezelte június 12-én. Bár néhányan úgy gondolják, hogy Cline és Cooper fedezte fel a betegség okát, Dupuytren után nevezték el, aki azt állította, hogy ő volt az első, aki felismerte a Dupuytren-betegség okát és felfedezte kezelésének módját. 8​

 

 

 

 

Hatása

  A Dupuytren-betegség prevalenciáját 3–6%-ra becsülik a kaukázusi rassz körében, az észak-európai származású betegeknél nagyobb előfordulással lehet számolni. 10
 

  A Dupuytren-betegség előfordulása férfiaknál (5-15-ször) gyakoribb és súlyosabb, mint nőknél. 2

 

  A családi kórtörténet az egyik legfontosabb tényező a betegség kialakulása szempontjából. Azok között, akiknél kialakul, csaknem 70%-ban szerepel a családi kórtörténetben. 11 A folyamatos kutatás ellenére a betegség pontos oka  a mai napig ismeretlen.

 

  Bár nem életveszélyes állapot, de a Dupuytren-kontraktúra megnehezíti az életet. A betegség gyakran a mindennapi feladatok ellátásában okoz nehézséget, mint az autóvezetés, arcmosás, felöltözés vagy kézfogás. 1,2​

 

Okok

A Dupuytren-betegség valódi oka még ismeretlen, de a következő tényezők némelyikéhez köthető:
 

Genetika

A betegek családi kórtörténetének csaknem 70%-ában szerepel a Dupuytren betegség. 11
 

Cukorbetegség​

A betegség előfordulása 3-32%-ra tehető (átlagosan 20%)12. A cukorbetegeknél általában enyhébb formában fordul elő a betegség 4,12 kevesebb kontraktúra jelentkezik, ezáltal kevesebb műtéti beavatkozást is igényel. 12 A cukorbetegek körében a Dupuytren-betegség előfordulása megegyezik a férfiak és a nők esetében. 
 

Alkohol

Néhány vizsgálat azt mutatta, hogy a heti magas alkoholfogyasztás a Dupuytren-betegség magasabb kockázatával járhat. 13​

 

Epilepszia

A Dupuytren-betegség és az epilepszia kapcsolatát vizsgáló kutatások eltérő eredményeket mutatnak, amelyek szerint az epilepszia, a rohamokat kontrolláló gyógyszerek és a Dupuytren-betegség között  nem mutatható ki egyértelműen összefüggés.7, 13,15,16,17​

 

Sérülés

Báró Dupuytren idejében a sérülést tekintették a betegség fő okozójának. A betegek gyakran gondolták azt, hogy nehéz munka vagy jutottak, hogy a Dupuytren-betegség prevalenciája fizikai munkát végzők körében nem tér el a szellemi munkát végzőkétől. 2,18​

 

 

 

Szószedet

Szövet –A test szövetei olyan sejtek csoportjából állnak, amelyek egy adott feladatot látnak el, például védik a szervezetet a fertőzésekkel szemben, mozgást hoznak létre vagy zsírt tárolnak.

Kollagén –Természetes fehérje, amely a szervezet minden részében számos szövetben megtalálható, így az inakban, ínszalagokban és a bőrben is, erőt, rugalmasságot és hajlékonyságot adva.

Cukorbetegség –Hosszú távon fennmaradó kórállapot, amelyet egy bizonyos fajta cukor, a glükóz vérben való felgyűlése okoz.

Pányvázás –A bőr úgy tűnik, mint belülről húzná valami.

Gödrösödés –A bőr kisméretű, de mély horpadásai, a Dupuytren-betegség másik jele. A kötőszöveti rostok zsugorodása okozza.

Általános érzéstelenítés –Egy bizonyos fajta érzéstelenítés (olyan gyógyszer, amely az érzékelés elvesztését okozza). Fájdalomcsillapításra használják műtéti eljárások során. Az általános érzéstelenítés hatására a beteg elveszti öntudatát, így a műtét fájdalom vagy kellemetlen stressz nélkül elvégezhető.

Helyi érzéstelenítés –Olyan fájdalomcsillapító gyógyszer, amelyet bizonyos műtéti eljárásoknál használnak a test azon részének elzsibbasztására, amely a kezelést kapja.

Bőrgraft –Egészséges bőrt távolítanak el a test más részéről, és a kézen lévő seben rögzítik.

Ínszalagok –Lágy, fehér, rugalmas szövetből álló erős szalagok.

Görcsoldó gyógyszerek –Görcsoldó gyógyszereket használnak arra, hogy epilepsziában szenvedőknél kontrollálják a rohamokat.

Fasciectomia (az izompólya műtéti eltávolítása) –A Dupuytren-kontraktúra kezelési lehetősége, amelynek során a kötőszövetet teljes egészében eltávolítják (általában előrehaladottabb vagy kiújuló kontraktúráknál alkalmazzák).

Fasciotomia (az izompólya műtéti metszése) –A Dupuytren-kontraktúra kezelési lehetősége, amelynek során a kötőszövetet elvágják, ezzel enyhítve a feszülést (általában enyhébb kontraktúráknál alkalmazzák).

Intraléziós injekciós terápiaKonzervatív (nem műtéti) kezelés, amelynek során enzimeket fecskendeznek be közvetlenül a Dupuytren-kötegbe. Ezek az enzimek feloldják a kollagént a köteg lebontása érdekében.

Sugárkezelés –Általános kifejezés, bármilyen típusú energiára utal, amely képes áthaladni a téren akár hullám, akár részecske formában. A sugárkezelés során az érintett kezet röntgen vagy elektronsugaras berendezés alá helyezik, majd sugárzást alkalmaznak a tenyérben lévő csomókra. Ezt több egymást követő napon megismétlik.

Merevítő –Műanyag vagy fa eszköz, amely az ujj rögzítésére szolgál. Dupuytren-kontraktúra esetén merevítő alkalmazható műtéti vagy nem műtéti kezelés után az ujj gyógyulásának elősegítésére.

Szteroidok –Szintetikus, hormonalapú gyógyszer.

Galeria
Korlátozások a Dupuytren
Pacient 1
Pacient 2

Zdroje

  1. Townley WA et al. BMJ. 2006;332:397-400
  2. Bayat A and McGrouther DA. Ann R Coll Surg Engl. 2006; 88:3-8
  3. Gudmundsen KG et al. J Clin Epidemiol. 2000;291-296
  4. Crean SM et al. J Hand Surg 2011;36E(5) 396–407
  5. Garcia-Guixé E, Fontaine V, Baxarias J, et al. Estudio antropológico, paleopatológico y radiológico de las momias localizadas en el almacen número 4 de la casa americana (el Asasif, Luxor, Egypt): proyecto monthemhat 2009. Available from: www.hottopos.com/rih20/garciaguixe.pdf Last accessed  04.09.14
  6. Flatt AE. BUMC PROCEEDINGS 2001; 14: 378-84
  7. Thurson A. J Bone Joint Surg 2003;85-B:469-77
  8. Thurston A. Dupuytren's disease or Cooper's contracture?: Kenneth Fitzpatrick Russell Memorial Lecture. ANZJ Surg 2003; 73(7): 529-35 
  9. Wilbrand, S. 2002. Dupuytren's contracture – features and consequences. Ada Universitatis Upsaliensis. Comprehensive Summaries of Uppsala Dissertations from the Faculty of Medicine 1130. 53 pp. Uppsala. ISBN 91-554-5262-0.
  10. Leclerq C(2000): Epidemiology. In Tubiana R, Leclerq C, Hurst LC. Dupuytren´s disease 53-58. Informa healthcare.
  11. Ling RS. J bone Joint Surg Br 1963;45:709-18
  12. Noble J, et al. J Bone Joint Surg 1984; 66: 322-5
  13. Hart MG and Hooper G. Postgrad Med J 2005; 81: 425-428
  14. Arkkila PE, et al. J Reumato. 1997; 24: 153-9
  15. Lund M. Acta Psychiatry Neuro/1941; 16: 465-92
  16. Geoghegan JM, et al. J Hand Surg Br 2004; 29: 423-6
  17. Arafa M, et al. J Hand Surg Br 1992; 17: 221-4
  18. Trojian TH and Chu SM. Am Fam Physician 2007; 76: 86-9
  19. Rayan GM. J Bone Joint Surg 2007; 89: 189-198
  20. Armstrong et al. J Bone Joint Surg [Br] 2000;82-B:90-4.
  21. Dias J, Braybrooke J. J Hand Surg 2006; 31(5): 514-521
  22. Summary of Product Characteristics July 2014
  23. Hurst LC et al. NEJM 2009; 361: 968-79
  24. Gilpin D et al. J Hand Surg. 2010;35A:2027–2038
  25. Diaz et al. Hand Clin. 2014; 33-38
  26. van Rijssen AL and Werker PMN. J Hand Surg Br2006; 31(5):498-501
  27. Foucher G et al. J Hand Surg 2003, 28B (5): 427-431
  28. van Rijssen AL et al. Plast Reconstr Surg 2012; 129(2): 469-477
  29. Badois FJ et al. Rev Rhum Ed Fr. 1993 30; 60(11): 808-13
  30. NICE guidelines. Radiation therapy for early Dupuytren's disease. November 2010
  31. Keilholz L et al. Int J Radiat Onco, Bio, Phys 1996; 36(4): 891-897
  32. Seegenschmiedt MH et al. Int J Radiat Onco, Bio, Phys 2001; 49(3): 785-798
  33. Rayan et al. Hand Clinics. 1999; 15(1):87-96